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Hidrocefalia

Hidrocefalia

El Sistema Nervioso Central (Encéfalo y Médula Espinal) se aloja dentro de estructuras óseas que lo contienen y protegen: Cráneo y Columna Vertebral. Asimismo, los componentes anatómicos del sistema están envueltos por tejidos especiales (Meninges) e inmersos en un medio líquido constituido por el Líquido Cefalorraquídeo (LCR). Este líquido, además de brindar protección mecánica, desempeña importantes funciones, entre las que destaca la transmisión de información (química) entre el SNC y el resto del organismo, como parte de la interacción que permite mantener nuestras variables fisiológicas (respiración, por ejemplo) dentro de rangos adecuados. Alrededor de la mitad del LCR está contenida en los ventrículos: compartimentos específicos dentro de estructuras encefálicas.

Se distinguen cuatro ventrículos: un par (laterales), de tamaño similar y forma equivalente, cada uno en el interior de cada uno de los hemisferios cerebrales, y otros dos, de menor tamaño, denominados tercero y cuarto, alojados a lo largo de la línea media, en el centro del cerebro y en el tronco encefálico, respectivamente.

El LCR se genera en los ventrículos y circula entre ellos, a través de conductos de menor tamaño. Asimismo, a nivel del IV ventrículo, abandona este sistema de cavidades para circular sobre la superficie cerebral (y de otras estructuras del SNC) para reabsorberse, en la parte alta de encéfalo, a través de un sistema de estructuras relacionadas con el sistema sanguíneo (venas). Constantemente, el LCR se genera y absorbe en igual magnitud, permaneciendo estable su volumen, contenido en el espacio del SNC.

Definición

 

Cuando se produce un desbalance entre la producción y la absorción del Líquido Cefalorraquídeo (LCR), en favor de la primera, se establece la alteración conocida como Hidrocefalia, observándose un aumento del volumen de LCR. En la mayor parte de los casos, este aumento de volumen se localiza, prioritariamente, dentro del sistema ventricular, apreciándose la dilatación de uno o más ventrículos, como el fenómeno patológico más relevante. El aumento real de la producción de LCR es muy infrecuente (tumor productor de LCR).

De esta manera, los trastornos de la absorción son los más frecuentemente observados, ya sea por alteración específica de la absorción del LCR, por dificultad mecánica en su normal flujo hacia la zona donde se absorbe (alteración de circulación) o por una situación en que se presenten ambos fenómenos.

La hidrocefalia se presenta como condición exclusiva o, muy frecuentemente, como parte de las alteraciones de un significativo número de enfermedades del SNC. En términos generales, en el análisis de su causa (etiología), es de gran utilidad clasificar la HC según su modo de presentación y origen causal, en consideración del momento del desarrollo en que éste se instala, distinguiéndose, de esta manera, dos grandes grupos: Congénita y Adquirida.

En la Hidrocefalia Congénita la etiología de la misma ya está presente o ya produjo la alteración que genera la HC, al momento del nacimiento. Por el contrario, en el caso de la Hidrocefalia Adquirida, el factor etiológico ejerce su efecto negativo, conducente al desarrollo de la HC, después del nacimiento.

Los pacientes que desarrollan HC en la edad adulta, lo hacen, en la gran mayoría de los casos, a consecuencia de factores etiológicos que ejercen su efecto en esa etapa de la vida (hemorragias, infecciones, etc.); mientras que en el caso de los pacientes en edad pediátrica, además de hacerlo a consecuencia de factores adquiridos (algunos similares a los del adulto), lo hacen a consecuencia de factores congénitos (que representan un alto número), sumando, de esta manera, ambos factores etiológicos en este grupo etario, especialmente entre los más pequeños. Por esta razón, la mayor parte de los pacientes que desarrollan HC corresponden a Recién Nacidos, Lactantes y Niños (hasta 1 de cada 1.000 RN).

Una alta proporción de Malformaciones Congénitas afecta al SNC, ya sea en forma exclusiva o como parte de un conjunto de alteraciones. A su vez, esta afección del SNC incluye, muy a menudo, Hidrocefalia.

La Malformación de Chiari II es de las más conocidas e incluye el desarrollo alterado del complejo médula espinal-columna vertebral con exposición del tejido medular (Mielomeningocele), e Hidrocefalia, entre otras alteraciones. En Recién Nacidos Prematuros es frecuente la presencia de un tipo especial de Hemorragia Cerebral (Ventricular y Periventricular) que en muchas ocasiones lleva al desarrollo de Hidrocefalia. Entre las etiologías adquiridas en niños destacan: la infección meníngea (Meningitis) que puede asociarse al desarrollo de HC (por falla de la absorción de LCR, principalmente) y los tumores del SNC, en particular los de la región del cerebelo (Tumores de Fosa Posterior). Entre las alteraciones asociadas a HC en el adulto, destacan: Hemorragia, especialmente del tipo de la Hemorragia Subaracnoidea (asociada a la ruptura de aneurismas o a traumatismo); Infección, del tipo de la Meningitis y Tumores.

Características clínicas

 

La manifestación clínica de la HC es muy variada y depende, entre otros, de factores especiales: edad de aparición, velocidad de instalación, preeminencia de su manifestación en relación a la de otras alteraciones asociadas.

Si el paciente afectado es un RN o lactante, dadas las características especiales del cráneo, se observa un crecimiento anormalmente aumentado del volumen craneal (macrocráneo – macrocefalia).

Si la instalación de la HC ocurre aceleradamente (Aguda), en todas las edades, incluso en los menores analizados, la manifestación cardinal es el compromiso severo y difuso del cerebro: compromiso de conciencia progresivo, desde la dificultad para mantenerse alerta y atento hasta el coma. Cuando la instalación de la HC ocurre a una velocidad tal que permita observar sus manifestaciones particulares, se puede apreciar, como algunas de las manifestaciones más importantes: Cefalea (persistente, asociada a vómitos en el Síndrome de Hipertensión Intracraneal), Trastornos en la Movilidad de los Ojos y Compromiso de la Visión.

Riesgos

 

La Hidrocefalia es una enfermedad grave. Cuando se presenta en forma aguda y en las etapas finales de la instalada en forma más crónica, importa un riesgo vital significativo. Antes de llegar al extremo de poner en peligro la vida, su presencia, sin embargo, especialmente en los menores en desarrollo, genera alteraciones funcionales que, sin tratamiento, llegan a hacerse irreversibles, comprometiendo extensamente el funcionamiento cerebral: Retraso del Desarrollo Psicomotor, Alteración Visual, etc.

Consideraciones terapéuticas

 

Aunque debe considerarse que en algunas ocasiones la HC se presenta como un trastorno transitorio, muchas veces, adquiere características de permanente, requiriendo, entonces, de tratamiento quirúrgico.

Sin duda, la utilización de la Derivativa Ventricular (“Válvula para hidrocefalia”) se ha constituido en uno de los tratamientos de mayor impacto positivo en la Neurocirugía, especialmente en la Neurocirugía Infantil, mostrando algo más de medio siglo de éxito. Efectivamente, cuando el LCR no llega a absorberse adecuadamente, su derivación quirúrgica a un sitio del organismo en que pueda hacerlo, es el tratamiento más frecuentemente utilizado en la Hidrocefalia.

Esta derivación se hace por medio de un conducto flexible (silicona) asociado a un sistema de control de flujo (válvula), instalado en forma subcutánea, encargado de llevar el LCR (desde el sistema de cavidades ventriculares) a una cavidad del organismo con capacidad de absorber el LCR, habitualmente la cavidad peritoneal (abdomen). Cuando es posible remover la causa de la HC, éste es el tratamiento de elección (Tumores, por ejemplo).

En algunos casos de alteración de la circulación del LCR, el tratamiento quirúrgico consiste en generar una vía alternativa de la circulación habitual del mismo, para permitir que alcance la región donde se absorbe, existiendo alternativas de cirugía endoscópica y abierta para alcanzar tal objetivo. Antes del nacimiento, en el contexto de cirugía prenatal, se han llevado a cabo técnicas para tratamiento de la HC y para Mielomeningocele (con injerencia asociada en la disminución de la HC asociada a este trastorno). Aunque en sí exitosas, estas técnicas deben analizarse considerando riegos maternos y fetales asociados.